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9成新生兒活不過1歲！兒時易跌倒誤診...中研院士解密罕病「龐貝氏症」
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4月15日是「世界龐貝氏症日」，龐貝氏症藥物發明之父陳垣崇解釋這個罕病會出現的症狀及治療方式。（攝影／陳稚華）
「新生兒有這種病的話，大概90%都活不過1歲。」中研院院士陳垣崇指出。
是什麼疾病這麼可怕？
「龐貝氏症是一種溶小體肝醣儲積症，常被稱為肝醣儲積症第二型，為一基因遺傳疾病。」同時也是龐貝氏症藥物發明之父的陳垣崇解釋，在一般情況下，溶小體可以消化、溶解體內廢物，但龐貝氏症患者因溶小體缺乏一種酸性麥芽糖酵素，使得進入溶小體的肝醣無法被分解而持續堆積，進而影響到細胞的功能。
那麼若罹患龐貝氏症會出現哪些狀況？是否能早期發現早期治療呢？每年的4月15日是「世界龐貝氏症日」，一起來了解這個罕見疾病......
罕病「龐貝氏症」是什麼？會出現哪些症狀？
陳垣崇指出，龐貝氏症是一種隱性遺傳罕見疾病，因第17對體染色體變異上的GAA基因發生突變或缺失，導致體內缺乏可轉化肝醣為葡萄糖的「酸性α─葡萄糖苷酶」（acid alpha-glucosidase, GAA）酵素，使得大量無法分解的肝醣持續堆積，造成肌肉功能受損，並漸進式影響多重器官，包含骨骼肌肉、呼吸系統、心臟、消化系統。
「龐貝氏症患者是遺傳到各來自於父母的一個不健全基因時才會罹病，但帶因者本身不會罹病。」陳垣崇解釋。而龐貝氏症根據發病年齡分為「嬰兒型」及「晚發型」2種。「台灣做得很好，是全世界第一個做龐貝氏症新生兒篩檢的！」陳垣崇表示，台灣自2008年起全面性推展龐貝氏症新生兒篩檢。
目前已知嬰兒型龐貝氏症的發生率約為5萬分之一，在出生前幾個月內就會出現明顯心臟肥大、肌肉無力情形，病情發展迅速，若沒有立即治療，常因心臟衰竭僅能存活至1、2歲。陳垣崇指出，因為這是一個罕見疾病，一般醫師要確診比較不太容易，「1歲之後到60歲發現都屬於晚發型，以發生率來說晚發型比早發型來得多。這些晚發型的患者我們都會定期去追蹤，但等到有症狀再去找醫師、確診，大概要花6-8年的時間。」
而晚發型龐貝氏症的發生率約為2萬分之一，從兒童至成人皆可能發病，症狀表現多樣主要影響骨骼肌肉及呼吸道肌肉，如肌肉無力、下背痛、脊椎側彎、走路爬樓梯有困難、呼吸困難、早晨頭痛、睡眠呼吸障礙等。
現年33歲及29歲來自香港的賴姓兄弟（左一、左二），同樣罹患晚發型龐貝氏症，後經過「酵素替代療法」治療已改善許多。（攝影／陳稚華）
「一些治療成功的個案，在1、2歲就能正常行走，如果太晚開始治療，就沒有辦法達到治療的效果。」陳垣崇也提醒民眾透過自主檢查、及早發現並及早治療，才能大幅減少因輕忽症狀而錯失治療黃金期的遺憾。
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Highlight 東雲預告刪除 Instagram 呼籲粉絲放心「請大家不用擔心或多想！」
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Instagram 儼然是當代明星與粉絲互動的重要管道，不過 Highlight 老么東雲便透露自己因並不特別享受而準備註銷帳號，但同時也送上別的好消息，透露將發行新歌並舉行演唱會！
東雲今天（28 日）在自己的 Instagram 上發出以記事本寫好的公告並附上「拜託」手勢與一顆愛心，文中表示：「以後我想透過推特和公司的 SNS 來向大家傳達消息！大概在這星期六、日左右就會註銷 Instagram 帳號。」
對於突如其來的消息，東雲解釋道：「並沒有發生什麼事情，我的心情也沒有什變化！只是因為我並沒有（對 Instagram）樂在其中，想了幾個月之後才上傳了這篇，所以請大家不用擔心也不用多想，也不用說說『東雲啊，你沒事吧？』真的哦！！！我真的沒事！！」
在反覆請粉絲不用擔心後，東雲也透露：「請大家多多支持積下來的新歌和演唱會，我們再過一陣子就要見面了。我會多用推特的，可以的話也請大家翻譯成其他語言，請海外粉絲們一點都不用擔心，謝謝你們。」隨著這篇公告發出，雖然有些粉絲仍顯露出不捨或擔心的情緒，但不少人也僅單純地留下「加油」或自發地翻譯了內文供海外粉絲參考。
另一方面，東雲將於 5 月 9 日以義警身份入伍，公司也尊重本人的意願將不會公開報到地點及時間；無論如何，相信喜歡東雲的 Light 們以後除了 Instagram，還是會透過其他管道繼續關心他吧！
（照片來源：highlight_dw、Around US）
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